Недостаточность кровообращения у детей

1. Терминология и определение понятий

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) - синдром, развивающийся в результате различных заболеваний сердечно-сосудистой системы (ССС), приводящих к неспособности сердца обеспечить системный кровоток, адекватный метаболическим потребностям организма, что сопровождается внутрисердечными и периферическими гемодинамическими сдвигами, структурной перестройкой сердца, нарушениями нейрогуморальной регуляции кровообращения, застойными явлениями в большом и/или малом круге кровообращения.

В зависимости от скорости развития симптомов сердечная недостаточность (СН) может быть острой или хронической. Под острой СН принято подразумевать внезапное развитие гемодинамических нарушений вследствие циркуляторных перегрузок сердца или острого повреждения миокарда с быстрым развитием застоя в малом круге кровообращения, вплоть до отека легких или кардиогенного шока.

Хроническая СН является следствием длительно текущего заболевания сердечно-сосудистой системы. Прогрессирование ХСН проявляется либо внезапным, либо постепенным усилением/появлением симптомов. Острая декомпенсация СН (ОДСН), потребовавшая госпитализации, как правило, обусловлена сочетанием несостоятельности миокарда, нейрогуморального дисбаланса, прогрессирования системного воспаления. ОДСН следует расценивать как самостоятельный синдром и разграничивать с острой СН.

Выделяют систолическую и диастолическую СН. В первом случае декомпенсация, в том числе уменьшение сердечного выброса, обусловлено снижением сократительной функции миокарда, которую оценивают по величине фракции выброса (ФВ) ЛЖ (<45-50%). У части больных СН обусловлена нарушением диастолической функции и, главным образом, вызвана уменьшением наполнения полостей сердца во время диастолы. Причинами ее развития у детей являются: жесткость миокарда (гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопати), повышенное напряжение артериального русла (артериальная гипертензия), нарушение расслабления миокарда в диастоле (констриктивный перикардит), уменьшение объема полостей сердца (опухоль), значительное укорочение диастолы (тахисистолические формы нарушения ритма сердца). В большинстве случаев дети с СН имеют признаки как систолической, так и диастолической дисфункции.

В зависимости от преобладания застойных явлений в малом или большом кругах кровообращения, соответственно подразделяется на лево- или правожелудочковую СН.

2. Этиология.Патогенез.Классификация.

Этиология в зависимости от возраста.

Патогенез включает: гемодинамические, нейрогуморальные, иммунологические механизмы развития ХСН, а так же эндотелиальную дисфункцию и нарушения клеточного энергообмена.

Классификация. Для определения тяжести СН эксперты ESC (2008) рекомендуют применять одну из двух классификаций: NYHA (New York Heart Association - Нью-Йоркскаяассоциация сердца) или ACC/AHA (American College of Cardiology/ American Heart Association - Американское общество кардиологов/Американская ассоциация сердца). Классификация NYHA базируется на функциональных изменениях (симптоматика СН, переносимость физической нагрузки). Классификация ACC/AHA, аналогично отечественной классификации Василенко В.Х. и Стражеско Н.Д., основана на структурных изменениях сердца и на том, как эта патология отражается на клинических проявлениях СН. Классификация сердечной недостаточности у детей по Н.А.Белоконь. Для определения функционального класса (ФК) СН, у детей раннего и дошкольного возраста используется классификация Ross.

3. Диагностика

Инструментальная диагностика. Электрокардиография (ЭКГ). Эхокардиография (Эхо-КГ). Оценка систолической функции желудочка: ударный объем (УО) и ударный индекс (УИ), сердечный выброс (СВ) или минутный объем кровообращения (МОК) и сердечный индекс (СИ), фракция выброса желудочка (ФВ), фракция укорочения миокарда (ФУ). Катетеризация сердца и ангиокардиография. Магнитно-резонанснаятомография (МРТ). Радиоизотопное исследование и позитронно-эмиссионнаятомография (ПЭТ). Исследования с дозированной физической нагрузкой (нагрузочный тест) - велоэргометр или тредмил.

Лабораторная диагностика. Коагулограмма. Анализ газового состава крови и КЩС. Определение уровня натрийуретических пептидов. NT-proBNP<200 пг/мл – СН маловероятнаNT-proBNP200-400пг/мл НК I ст.NT-proBNP400-1000пг/мл НК IIА ст.NT-proBNP>1000 пг/мл НКII Б - III ст. Определение маркеров повреждения миокарда (уровень тропонинов I или T).

4. Лечение

Лечение. Принципы лечения СН. Основные мероприятия по лечению СН обычно одинаковы и не зависят от причин, вызвавших развитие СН, и включают: организацию правильного режима и ухода за больным, диетотерапию, оксигенотерапию, фармакотерапию. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ). Блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА II. Антагонисты альдостерона (АА). β-адреноблокаторы (БАБ). Диуретики.  Инотропные препараты: Сердечные гликозиды (дигоксин, лантозид-С); симпатомиметики (катехоламины; ß-адренергические агонисты); ингибиторы фосфодиестеразы (амринон, милринон, эноксимон, адибендан);

Сердечные гликозиды. Дигоксин доза насыщения (грудные дети: 40-50мкг/кг; старше года: 30-40 мкг/кг) вводится в 2-3дня, кратность приема 3 раза в сутки. Доза насыщения используется для лечения СН на фоне ВПС. При дилатационной кардиомиопатии назначается только поддерживающая доза дигоксина (грудные дети –10-12 мкг/кг; старше года - 8-10 мкг/кг).  

Негликозидные инотропные препараты. Dopamine в дозе от 5 до 10 мкг/кг/мин применяется в случае декомпенсированной рефрактерной сердечной недостаточности.

Лечение осложнений. Лечение нарушений ритма сердца. Лечение и профилактика тромбозов и тромбоэмболий.

Препараты, улучшающие трофику и метаболизм, а также энергетический потенциал клетки (неотон, цитохром С, L-карнитин,препараты калия и магния и др.).