А. Развитие. У 22-дневного эмбриона на уровне ромбовидного мозга появляются парные утолщения эктодермы — слуховые плакоды. Путём инвагинации и последующего отделения от эктодермы формируется слуховой пузырёк. С медиальной стороны к слуховому пузырьку прилежит зачаток слухового ганглия, из которого вскоре дифференцируются ганглий преддверия и ганглий улитки. По мере развития в слуховом пузырьке появляются две части: эллиптический мешочек — утрикулюс (utriculus) с полукружными каналами и сферический мешочек — саккулюс (sacculus) с зачатком канала улитки.

Б. Улитка — спирально закрученный костный канал, развившийся как вырост преддверия. Улитка образует 2,5 завитка длиной около 35 мм. Базилярная и вестибулярная мембраны, расположенные внутри канала улитки, делят его полость на три части: барабанная лестница (scala tympani), вестибулярная лестница (scala vestibuli) и перепончатый канал улитки (scala media, средняя лестница, улитковый ход). Эндолимфа заполняет перепончатый канал улитки (scala media), а перилимфа — вестибулярную и барабанную лестницы. Барабанная лестница и вестибулярная лестница сообщаются у вершины улитки с помощью отверстия (геликотрема). В перепончатом канале улитки на базилярной мембране расположен рецепторный аппарат улитки — спиральный (кортиев) орган.

1. Эндолимфа — вязкая жидкость, заполняет перепончатый канал улитки и соединяется через специальный канал (ductus reuniens) с эндолимфой вестибулярного аппарата. Концентрация K⁺ в эндолимфе в 100 раз больше, чем в ликворе и перилимфе; концентрация Na⁺ в эндолимфе в 10 раз меньше, чем в перилимфе.

2. Перилимфа по химическому составу близка к плазме крови и спинномозговой жидкости и занимает промежуточное положение между ними по содержанию белка.

3. Спиральный орган содержит несколько рядов волосковых клеток, связанных с текториальной (покровной) мембраной. Различают внутренние и наружные волосковые и поддерживающие клетки. Волосковые клетки — рецепторные и образуют синаптические контакты с периферическими отростками чувствительных нейронов спирального ганглия.

а. Внутренние волосковые клетки образуют один ряд, имеют расширенное основание, 30–60 неподвижных микроворсинок — стереоцилий, проходящих через кутикулу в апикальной части. Стереоцилии расположены полукругом (или в виде буквы V), открытым в сторону наружных структур спирального (кортиева) органа.

б. Наружные волосковые клетки расположены в 3–5 рядов, имеют цилиндрическую форму и стереоцилии.

в. Поддерживающие клетки. Среди поддерживающих клеток различают внутренние фаланговые клетки, внутренние клетки-столбы, наружные фаланговые клетки, наружные клетки-столбы, клетки Гензена, клетки Клаудиуса, клетки Бёттхера. Фаланговые клетки вступают в контакт с волосковыми, располагаясь на базальной мембране. Отростки наружных фаланговых клеток проходят параллельно наружным волосковым клеткам, не соприкасаясь с ними на значительном протяжении, и на уровне апикальной части волосковых клеток вступают с ними в контакт.

4. Путь передачи слухового раздражения. Цепочка передачи звукового давления выглядит следующим образом: барабанная перепонка → молоточек → наковальня → стремя → мембрана овального окна → перилимфа → базилярная и текториальная мембраны → мембрана круглого окна. При смещении стремени частицы перилимфы перемещаются по вестибулярной лестнице и затем через геликотрему по барабанной лестнице к круглому окну. Жидкость, сдвинутая смещением мембраны овального окна, создаёт избыточное давление в вестибулярном канале. Под действием этого давления базальный участок основной мембраны смещается в сторону барабанной лестницы. Колебательная реакция в виде волны распространяется от базальной части основной мембраны к геликотреме. Смещение текториальной мембраны относительно волосковых клеток при действии звука вызывает их возбуждение. Возникающая электрическая реакция, названная микрофонным эффектом, по своей форме повторяет форму звукового сигнала.

5. Эндокохлеарный потенциал. Перепончатый канал улитки заряжен положительно (60–80 мВ) относительно двух других лестниц. Источник этого (эндокохлеарного) потенциала — сосудистая полоска. Волосковые клетки поляризованы эндокохлеарным потенциалом до критического уровня. В условиях поляризации волосковых клеток эндокохлеарным потенциалом резко повышается их чувствительность к механическому воздействию.

В. Орган равновесия. Вестибулярный аппарат расположен в каменистой части височной кости, состоит из костного и перепончатого лабиринтов. Костный лабиринт — система полукружных каналов (canales semicirculares) и сообщающаяся с ними полость — преддверие (vestibulum). Перепончатый лабиринт — система тонкостенных соединительнотканных трубок и мешочков, расположенная внутри костного лабиринта. В костных ампулах перепончатые каналы расширяются. В каждом ампулярном расширении полукружного канала находятся кристы, или гребешки (crista ampullaris). В преддверии перепончатый лабиринт образует два сообщающихся между собой мешочка: утрикулюс, в который открываются перепончатые полукружные каналы, и саккулюс. Чувствительные области в мешочках называются пятнами. Перепончатые полукружные каналы и мешочки преддверия заполнены эндолимфой и сообщаются с улиткой, а также с расположенным в полости черепа эндолимфатическим мешком.

1. Эпителий пятен и крист. В состав эпителия пятен и крист входят чувствительные волосковые и поддерживающие клетки. В эпителии пятен киноцилии распределены особым образом. Здесь волосковые клетки образуют группы из нескольких сот единиц. Внутри каждой группы киноцилии ориентированы одинаково, однако ориентация самих групп различна. Эпителий пятен покрыт студенистой отолитовой мембраной. Отолиты — кристаллы карбоната кальция. Эпителий крист окружён желатинообразным прозрачным куполом.

Волосковые клетки присутствуют в каждой ампуле полукружных каналов и в пятнах мешочков преддверия. Различают два типа волосковых клеток. Клетки I типа обычно расположены в центре гребешков, тогда как клетки II типа — по периферии. Клетки обоих типов в апикальной части содержат 40–110 неподвижных волосков (стереоцилии) и одну ресничку (киноцилия), расположенную на периферии пучка стереоцилий. Самые длинные стереоцилии находятся вблизи киноцилии, а длина остальных уменьшается по мере удаления от киноцилии. Волосковые клетки чувствительны к направлению действия стимула (дирекционная чувствительность). При направлении раздражающего воздействия от стереоцилий к киноцилии волосковая клетка возбуждается. При противоположном направлении стимула происходит угнетение ответа.

(1) Клетки I типа имеют форму амфоры с закруглённым дном и размещены в бокалообразной полости афферентного нервного окончания. Эфферентные волокна образуют синаптические окончания на афферентных волокнах, связанных с клетками I типа.

(2) Клетки II типа имеют вид цилиндров с округлым основанием. Характерная особенность этих клеток заключается в их иннервации: нервные окончания здесь могут быть как афферентными (большинство), так и эфферентными.

2. Вестибулярный нерв образован отростками биполярных нейронов в составе вестибулярного ганглия. Периферические отростки этих нейронов подходят к волосковым клеткам каждого полукружного канала, утрикулюса и саккулюса, а центральные направляются в вестибулярные ядра продолговатого мозга.

3. Патология. При сверхпороговом звуковом раздражении (акустическая травма) и применении некоторых ототоксических препаратов (антибиотики стрептомицин, гентамицин) волосковые клетки погибают. Вопрос об их регенерации имеет важное практическое значение. Сравнительно недавно получено экспериментальное подтверждение возможности регенерации волосковых клеток внутреннего уха млекопитающих. Предшественники регенерирующих волосковых клеток — недифференцированные клетки нейросенсорного эпителия, расположенные среди поддерживающих клеток.